Риск смерти при системной склеродермии в России оценили в 4,2 раза выше общепопуляционного

Российские исследователи оценили смертность среди пациентов с системной склеродермией в 26,1 случая на 1000 человек в год. Стандартизированное отношение смертности составило 4,2, то есть расчетный показатель оказался в 4,2 раза выше, чем в общей популяции. Авторы подчеркивают необходимость раннего выявления поражения легких и создания национального регистра пациентов.

Коротко

• Исследователи проанализировали 11 работ реальной клинической практики.
• Общая выборка включала 4003 пациента с системной склеродермией.
• Расчетная смертность для России составила 26,1 случая на 1000 пациентов в год.
• Стандартизированное отношение смертности достигло 4,2.
• Основными факторами модели стали диффузная форма заболевания и поражение легких.
• Полученные показатели являются предварительной модельной оценкой, а не результатом национального регистра.
• Авторы предлагают стандартизировать скрининг и создать российский регистр пациентов.

Что произошло

В журнале «Современная ревматология» опубликованы результаты систематического обзора и метарегрессионного анализа смертности при системной склеродермии (ССД) в России. ССД — системное аутоиммунное заболевание, которое сопровождается фиброзом кожи и внутренних органов, сосудистыми и иммунными нарушениями.

Исследователи провели поиск публикаций в базах PubMed и Embase и отобрали 11 исследований реальной клинической практики. Их совокупная выборка включала 4003 пациента.

Для построения модели использовали данные о доле пациентов с диффузной формой системной склеродермии и интерстициальным поражением легких (ИПЛ). При расчете показателей для России авторы приняли эти доли равными 40% и 60% соответственно.

По результатам бивариантного метарегрессионного анализа смертность оценили в 26,1 случая на 1000 пациентов в год. Диапазон, рассчитанный с вероятностью 95%, составил от 17,3 до 39,3 случая. Стандартизированное отношение смертности достигло 4,2 при 95-процентном доверительном интервале от 2,6 до 6,5.

Работа проведена при поддержке АО «БИОКАД». Авторы указали, что конфликт интересов не повлиял на результаты исследования.

Почему это важно

В российской официальной статистике системная склеродермия входит в общую группу системных поражений соединительной ткани. Из-за этого отдельные национальные данные о смертности пациентов, причинах летальных исходов и бремени заболевания отсутствуют.

Полученная модель позволяет предварительно оценить смертность в условиях отсутствия национального регистра. Результаты подтверждают определяющую роль тяжелых вариантов заболевания, прежде всего диффузной формы и интерстициального поражения легких.

Основными причинами неблагоприятных исходов при системной склеродермии остаются сердечно-легочные осложнения. Авторы отдельно указывают на значение интерстициального поражения легких и легочной артериальной гипертензии (ЛАГ).

Что меняется на практике

Исследование формирует предварительный ориентир для оценки бремени системной склеродермии в России. Рассчитанный показатель не является прямой оценкой индивидуального риска конкретного пациента и не заменяет данные национального наблюдения.

Авторы связывают снижение смертности с ранним выявлением пациентов высокого риска, стандартизированным обследованием на интерстициальное поражение легких и легочную артериальную гипертензию, своевременным направлением в специализированные центры и началом терапии.

Что дальше

Авторы предлагают создать региональный или национальный регистр системной склеродермии, адаптированный к российской клинической практике.

В регистре предлагается учитывать форму заболевания, поражение внутренних органов, маршрутизацию пациентов, назначенную терапию, развитие осложнений, смертность и утрату трудоспособности.

Полученные модельные показатели необходимо проверить на российских данных. Национальный регистр должен позволить оценивать течение заболевания, эффективность лечения и причины неблагоприятных исходов в реальной клинической практике.